Vivir con fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética crónica que afecta la respiración, la digestión y otras funciones corporales. Sin embargo, gracias a los avances en el tratamiento, las personas con FQ viven más tiempo y con mayor salud que nunca.

El manejo de la fibrosis quística requiere atención diaria, pero con el apoyo y las herramientas adecuadas muchas personas con fibrosis quística logran buenos resultados y logran hitos como terminar la escuela, desarrollar una carrera profesional y formar y criar una familia.

Esto es lo que necesita saber sobre el tratamiento y el manejo de la fibrosis quística y cómo puede ser la vida día a día.

¿Cómo se trata la fibrosis quística ?

Aunque no existe cura para la fibrosis quística, muchos avances en el tratamiento pueden aliviar los síntomas, prevenir complicaciones o problemas y retrasar el curso de la enfermedad.

Su equipo de atención médica desarrollará un plan de tratamiento personalizado, que puede incluir una combinación de terapias para apoyar la respiración, la digestión y el bienestar general. Su equipo puede incluir neumólogos, terapeutas respiratorios, enfermeras, dietistas, trabajadores sociales, farmacéuticos, psicólogos y otros expertos en fibrosis quística.

1. Limpiar la mucosidad de los pulmones

La fibrosis quística provoca que la mucosidad se vuelva espesa y pegajosa en los pulmones. Esta acumulación puede dificultar la respiración y aumentar el riesgo de infección.

La limpieza de la mucosidad es fundamental para el manejo de la fibrosis quística. Este proceso, conocido como depuración de las vías respiratorias, ayuda a prevenir infecciones pulmonares y a mejorar la respiración. Las técnicas de depuración de las vías respiratorias (ACT) suelen realizarse dos veces al día y suelen ser impartidas por un terapeuta respiratorio.

A continuación se presentan los métodos ACT más comunes que se utilizan para eliminar la mucosidad:

• Fisioterapia respiratoria (FRT): La FRT consiste en dar golpecitos o palmadas en el pecho o la espalda para disolver y aflojar la mucosidad. Se suele usar con drenaje postural, donde el paciente se recuesta en una posición que facilita el drenaje de la mucosidad por gravedad. Esta terapia suele ser realizada por un cuidador o familiar. Después de la FRT, puede tos o usar una técnica de respiración llamada "resoplar" para tos .
• Oscilación de alta frecuencia de la pared torácica (chaleco mecánico): Este método de manos libres utiliza un chaleco inflable conectado a una máquina que vibra a alta frecuencia. Las vibraciones aflojan y diluyen la mucosidad pulmones. Durante las pausas del tratamiento, se tos o resopla para eliminar la mucosidad. Los chalecos más nuevos son portátiles (móviles) y disuelven la mucosidad mediante vibraciones en su interior.
• Terapia de presión espiratoria positiva (PEP): En esta terapia, se utiliza un dispositivo portátil (mascarilla o boquilla) que permite inhalar libremente, pero crea resistencia al exhalar. Debe respirar con más fuerza contra la resistencia. El dispositivo PEP ayuda a que el aire penetre detrás de la mucosidad. Algunos dispositivos, como Flutter y Acapella, también generan vibraciones para ayudar a disolver la mucosidad.
• Drenaje autógeno (DA): Esta técnica respiratoria utiliza respiraciones controladas a diferentes velocidades para movilizar la mucosidad de las vías respiratorias más pequeñas a las más grandes. Requiere cierta concentración y práctica, pero puede ser eficaz.
• Técnica de ciclo activo de respiración (ACBT): Esta técnica combina tres fases de ejercicios respiratorios. En la primera fase, se relajan las vías respiratorias mediante respiración controlada. En la segunda fase, se respira profundamente para que el aire se absorba tras la mucosidad. En la tercera fase, se expulsa la mucosidad de los pulmones mediante jadeos o tos.

2. Medicamentos

Su profesional de la salud podría recetarle medicamentos para mantener sus pulmones limpios y prevenir o combatir infecciones. Dependiendo de sus necesidades individuales, podría tomar:

• Hidratantes y diluyentes de la mucosidad: los medicamentos como la solución salina hipertónica o la dornasa alfa (Pulmozyme) hacen que la mucosidad sea menos pegajosa y más fácil de eliminar.
• Broncodilatadores inhalados: Estos medicamentos abren las vías respiratorias al relajar los músculos circundantes. Esto mejora el flujo de aire y la respiración.
• Antibióticos: Se pueden tomar por vía oral, inhalados o por vía intravenosa para prevenir o tratar infecciones.
• Antiinflamatorios: Medicamentos como el ibuprofeno o los corticosteroides ayudan a reducir la hinchazón (inflamación) pulmonar.
• Moduladores del CFTR: Estos medicamentos atacan la causa raíz de la fibrosis quística, no solo los síntomas. Estos fármacos, como Alyftrek, Trikafta, Kalydeco y Symdeko, mejoran el funcionamiento de la proteína CFTR defectuosa. Los moduladores del CFTR no son eficaces para todos, pero han ayudado a muchas personas con FQ.

3. Apoyo nutricional

Debido a que la fibrosis quística afecta la digestión, muchas personas tienen dificultades para obtener los nutrientes que necesitan. Un plan de nutrición personalizado puede ayudarle a mantener el peso, la energía y la salud general. Este plan puede incluir:

• Suplementos de enzimas pancreáticas: estas pastillas se toman con las comidas y refrigerios para ayudar a descomponer los alimentos, ya que el páncreas no está funcionando.
• Dieta hipercalórica: Las personas con fibrosis quística suelen necesitar más calorías que otras para alimentar su cuerpo y combatir infecciones. Esto incluye refrigerios y comidas ricos en nutrientes a lo largo del día.
• Suplementos vitamínicos: Las personas con fibrosis quística pueden tener niveles bajos de vitaminas liposolubles como A, D, E y K y necesitarán reemplazarlas.
• Fórmulas especializadas o sondas de alimentación : una sonda de alimentación puede proporcionar nutrición adicional cuando se necesitan calorías adicionales.

4. Tratamientos quirúrgicos

En casos de enfermedad pulmonar avanzada o complicaciones, se puede recomendar cirugía:

• Trasplante de pulmón: Un trasplante de doble pulmón puede salvar la vida de quienes padecen insuficiencia respiratoria grave. Tras el procedimiento, las personas con fibrosis quística suelen experimentar mejoras significativas en su respiración y calidad de vida.
• Cirugía de los senos paranasales: las infecciones crónicas de los senos paranasales son comunes en la fibrosis quística y pueden requerir cirugía para mejorar el drenaje y reducir los síntomas.
• Cirugía gastrointestinal: para problemas como bloqueos intestinales, puede ser necesaria una cirugía para eliminar obstrucciones.
• Trasplante de hígado: en casos raros de inflamación y daño hepático grave, un trasplante de hígado puede salvarle la vida.

Consejos de gestión diaria y estilo de vida

El manejo de la fibrosis quística va más allá de los medicamentos y los tratamientos. Las personas con FQ pueden llevar una vida plena con hábitos saludables, sistemas de apoyo y recursos.

Mantenerse activo

La actividad física regular es importante para las personas con fibrosis quística. Ayuda a disolver la mucosidad en los pulmones, mejora la salud cardíaca y aumenta los niveles de energía. Actividades como caminar, nadar, andar en bicicleta o practicar yoga son excelentes opciones porque son suaves para el cuerpo, pero a la vez efectivas.

Elija actividades que disfrute y pueda mantener. Empiece poco a poco y aumente gradualmente hasta alcanzar sesiones más largas. Consulte con su profesional de la salud sobre qué ejercicios son seguros para doctor en osteopatía (DO, por sus siglas en inglés).

Salud emocional y mental

Vivir con una enfermedad crónica como la fibrosis quística puede ser emocionalmente difícil. Es importante cuidar la salud mental tanto como la física.

• Practique el alivio del estrés: escriba un diario, medite o dedique tiempo a pasatiempos que reduzcan el estrés y mejoren el estado de ánimo.
• Crea una red de apoyo: Comparte tus sentimientos con familiares, amigos o grupos de apoyo de confianza. Hablar de tu experiencia puede ayudarte a sentirte menos solo.
• Busque ayuda profesional : los consejeros o terapeutas con experiencia en enfermedades crónicas pueden brindar valiosas estrategias de afrontamiento.

Revisiones y seguimiento regulares

Los controles regulares permiten que su equipo de atención médica controle la función pulmonar, la salud nutricional y general.

• Pruebas de función pulmonar: miden qué tan bien están funcionando sus pulmones y ayudan a rastrear cómo está progresando la enfermedad.
• Exámenes de rutina: Estos pueden identificar problemas como infecciones pulmonares de manera temprana para que puedan tratarse rápidamente.
• Análisis de sangre de rutina: estos garantizan que su cuerpo esté funcionando bien, incluida la nutrición y la función hepática.

Prevención de infecciones

Las personas con fibrosis quística son más vulnerables a las infecciones pulmonares. Aquí hay algunas maneras de prevenir las bacterias y los virus dañinos.

• Vacunas: Manténgase al día con las vacunas gripe, la COVID-19 y la neumonía para ayudar a prevenir infecciones que pueden empeorar los síntomas de la fibrosis quística.
• Lavado de manos: Lávese las manos con frecuencia con agua y jabón, especialmente después de estar en público o tocar superficies compartidas.
• Evite lugares concurridos: Durante la temporada de resfriado y gripe o influenza o en espacios cerrados, evite grupos grandes de personas.
• Distancia social de otras personas con fibrosis quística: debido al riesgo de infección cruzada, las personas con fibrosis quística deben evitar el contacto cercano entre sí, incluso en eventos centrados en la fibrosis quística.
• Use una mascarilla: en determinadas situaciones, como en entornos de atención médica, use una mascarilla para agregar una capa adicional de protección.
• Limpie su entorno: desinfecte periódicamente las superficies que se tocan con frecuencia, como teléfonos, picaportes y mostradores.

Planificación y organización

Mantenerse organizado puede ayudar a equilibrar los tratamientos, la escuela, el trabajo y la vida personal.

• Cree un cronograma: planifique los tratamientos y medicamentos en función de sus actividades diarias para que se realicen de manera constante.
• Comunicar necesidades: Informar a los maestros o empleadores sobre la fibrosis quística para organizar un margen de flexibilidad, como por ejemplo tiempo para los tratamientos.
• Prepárese para el viaje: Cuando viaje, lleve provisiones adicionales, como enzimas, refrigerios y medicamentos. Investigue farmacias u hospitales cercanos, especialmente si viaja lejos de casa.
• Utilice herramientas: Las aplicaciones, los calendarios o los recordatorios pueden ayudarle a mantenerse al día con su rutina de cuidado.

Aprovechamiento de recursos

Muchas organizaciones ofrecen herramientas, educación y apoyo a las personas con FQ y sus familias.

• Fundación de Fibrosis Quística : proporciona información, apoyo y acceso a ensayos clínicos.
• Aplicaciones específicas para la fibrosis quística: herramientas como My CF Care Manager u otros rastreadores de medicamentos ayudan con el cuidado y el control diarios.
• Programas de asistencia financiera: Algunas fundaciones y organizaciones ofrecen ayuda financiera con gastos médicos y medicamentos.

Banner está aquí para ti

Aunque vivir con fibrosis quística requiere tiempo y esfuerzo, es posible prosperar con los tratamientos, el estilo de vida y el apoyo adecuados. Si usted o un ser querido tiene fibrosis quística, recuerde que no está solo. Nuestro equipo de Banner Health está aquí para ayudarle a alcanzar el éxito.

Programe una cita hoy para obtener más información sobre nuestros programas de fibrosis quística y cómo podemos ayudarlo a gestionar su salud de manera eficaz.