La malformación de Chiari ocurre en aproximadamente uno de cada 1.000 nacimientos.
Hay cierta evidencia de que el síndrome de Chiari es hereditario, pero esta investigación todavía está en su fase inicial.
La malformación de Chiari es una afección en la que el tejido cerebro se extiende hacia el canal espinal. Se produce cuando la base del cerebro, llamada cerebelo, sobresale hacia la parte superior del canal espinal. Esto puede causar diversos síntomas, como dolor de cabeza, dolor de cuello y dificultad para mantener el equilibrio. En casos graves, también puede causar entumecimiento, hormigueo y debilidad en brazos y piernas. La malformación de Chiari puede estar presente al nacer o desarrollarse posteriormente. Suele tratarse con cirugía para corregir la malformación y aliviar los síntomas.
Existe evidencia de que la malformación de Chiari ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres, y la malformación de Chiari tipo II es más frecuente en personas de ascendencia celta.
También existen ciertas condiciones que pueden aumentar el riesgo de Chiari, como:
Hay tres tipos diferentes de malformación de Chiari, siendo los más comunes los tipos I y II.
Los signos y síntomas de Chiari tipo I suelen aparecer al final de la infancia o en la edad adulta. Las personas con Chiari tipo I suelen experimentar fuertes dolores de cabeza, especialmente tras estornudar, toser o hacer esfuerzos repentinos.
Otros síntomas del síndrome de Chiari tipo I incluyen:
Los síntomas menos comunes incluyen:
El Chiari tipo II se diagnostica cuando existe una mayor cantidad de tejido que se extiende hacia el canal espinal que en el tipo I. Los signos y síntomas del Chiari tipo II pueden incluir los relacionados con la mielomeningocele, un tipo de espina bífida. La mielomeningocele se produce cuando la columna vertebral y la médula espinal no se han cerrado correctamente antes del nacimiento. El Chiari tipo II suele detectarse durante el embarazo mediante una ecografía, pero también puede diagnosticarse después del nacimiento y en la primera infancia.
Otros signos y síntomas del Chiari tipo II son:
El tipo III de Chiari es el más grave. En este tipo, una porción del cerebelo o tronco cerebro se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. El tipo III se diagnostica típicamente mediante una ecografía durante el embarazo o al nacer.
Este tipo de Chiari puede causar problemas neurológicos y tiene una tasa de mortalidad más alta que sus contrapartes.
Para diagnosticar Chiari, su doctor revisará su historial médico, realizará un examen físico y solicitará una resonancia magnética .
Su doctor le recomendará un tratamiento para la malformación de Chiari según la gravedad de su afección. Si no síntomas, probablemente no le recomendará ningún tratamiento aparte de exámenes y resonancias magnéticas regulares.
Para reducir la presión causada por Chiari, su doctor podría recomendar una cirugía de descompresión de la fosa posterior. El objetivo de esta cirugía es detener la progresión de los cambios en el cerebro y el canal espinal, y estabilizar los síntomas. La cirugía de descompresión de la fosa posterior consiste en extirpar una pequeña sección de hueso en la parte posterior del cráneo y la parte superior de la columna cervical para dar más espacio al cerebro y aliviar la presión.
En algunos casos, el doctor también podría recomendar la apertura de la duramadre, que recubre el cerebro. Se podría coser un parche, ya sea de material artificial o de tejido extraído de otra parte del cuerpo, sobre la duramadre para dejar más espacio para el cerebro.
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